המחלה המסתורית מכולן
מאין הגיעה מחלת הצרעת? מהן האמונות שרווחו סביב המחלה הזו? ומהן הדרכים להתגבר עליה?
לאחרונה צוין כבכל שנה יום הצרעת הבינלאומי. מחלת הצרעת נקראת גם מחלת הנסן, על השם הרופא הנורבגי גרהרד הנסן (Hansen) שגילה לראשונה את גורמיה. הצרעת היא מחלה זיהומית הנגרמת על ידי חיידקים. לרוב היא אינה קטלנית ואף לא מתפשטת באופן אפידמי כמחלות זיהומיות אחרות, אך יצא לה שם רע בגלל הנזקים הבולטים לעין שהיא מותירה בחולים שלא טופלו כראוי. לאורך ההיסטוריה החולים נודו, בודדו והועברו למקומות נידחים או חויבו לשאת פעמון שיזהיר אנשים מפניהם.
על פי ארגון הבריאות העולמי יש כיום כמיליון חולי צרעת מדווחים, כולם בעולם השלישי (אפריקה, אסיה ודרום אמריקה), אך ההערכה היא שנוסף עליהם יש ברחבי העולם כ־12 מיליון חולים ונשאים לא מדווחים ולא מטופלים. כמו כן, כ־2־3 מיליון חולים מוכרזים כל שנה כנכים מהמחלה (אף שחלק ניכר מהם כבר החלימו ממנה).
מחלת הצרעת משפיעה בעיקר על העור ועל מערכת העצבים. היא גורמת למגוון בעיות בעור, בהן יובש וסדיקה כתוצאה מפגיעה בבלוטות הזיעה והשומן. קיימת אבחנה בין שתי צורות מחלה עוריות אופייניות: הראשונה, החמורה יותר (Lepromatous Leprosy) מאופיינת בהתקשויות נרחבות בעור, תפיחה, נשירה של עור נגוע, ולעתים אף קריסה (עיוות) של האף בשל חדירת החיידק לריריות האף. השנייה, הקלה יותר (Tuberculoid Leprosy) מאופיינת בכתמים בעור בעלי גבולות חדים שמתפשטים, בעוד מרכז הכתם נראה כמחלים. עם התקדמות המחלה נפגעים העצבים, דבר שמתבטא בהיעדר תחושה באזור הפגוע בעור, בשיתוק בגפיים, בפגיעה בעיניים כתוצאה מפגיעה במנגנון המצמוץ ובירידה בייצור הדמעות. במקרים חמורים אך נדירים, הצרעת עלולה אף לגרום למוות. עם זאת, בניגוד למה שכתוב במקורות ספרותיים (למשל, ב"הפרפר" מאת אנריק שרייר), אין החולים "משירים" את איבריהם הנגועים…
Mycobacterium leprae, חיידק מחלת הנסן, צבוע אדום בצביעת זיהל-נילסן
מתוך Wikipedia
גורמי המחלה מועברים בין החולים והנשאים לאנשים אחרים בהדבקה טיפתית, בעיקר דרך מערכת הנשימה. דרכים נוספות שבהן מועברים גורמי המחלה יכולות להיות עקיצות או נשיכות של חרקים, מגע עור בעור והנקה. לאחר ההדבקה מתחילה תקופת דגירה שנמשכת חמש שנים ולפעמים אף הרבה יותר, אולם רק בכרבע מהמודבקים מופיעה המחלה, ושאר המודבקים מהווים נשאים לתקופות שונות, לעתים ממושכות. לאחר התפתחות המחלה אפשר לאתר חיידקים רבים בהפרשות האף – לעתים כ־100 מיליון חיידקים במ"ל. החיידקים שורדים כמה ימים גם בהפרשות היבשות.
החיידקים הגורמים למחלה
החיידקים, כמו קרוביהם חיידקי השחפת (M. tuberculosis), משתייכים לחטיבת האקטינובקטריה. עקב נוכחות של חומצות שומניות (מיקוליות) בדופן התא החיידקי, הצבעים של שיטות הצביעה הסטנדרטיות (למשל צביעת גראם) אינם חודרים לתאים, ולכן משתמשים בצביעה מיוחדת "יציבת חומצה". החיידקים אווירניים, ומכפילים את עצמם בחיות המאכסנות אותם כל 14 יום. טווח הטמפרטורות לקיומם הוא קטן – 27 עד 33 מעלות צלזיוס בלבד, וזו הסיבה שהם פעילים רק בעור ובקצות העצבים.
בשנת 1873, כשני עשורים לפני שפורסמו העיקרים של קוך, הניח הנסן תחת המיקרוסקופ שתי דגימות שלקח מהעור ומהאף של אחד החולים שבטיפולו. הייתה זו הפעם הראשונה שבה נצפו מתגים שנקראים היום Mycobacterium Leprae – או על שמו – "חיידקי הנסן". הנסן אסף את החיידקים, וניסה, ללא הצלחה, לגדלם במעבדה כדי להדביק בהם בעלי חיים שונים.
חוקרים רבים ניסו לחזור על ניסוייו של הנסן, אך גם הם לא הצליחו לגדלם במבחנה. בסופו של דבר הצליחו לגדל את החיידקים בכפות רגליים של עכברים או מכרסמים אחרים המדוכאים חיסונית, וכן בארמדילי טאטו (Dasypus Novemcinctus) – כנראה אחד המקורות הטבעיים של החיידק – שלהם באופן טבעי מערכת חיסון חלשה. בשנים 1879־1890 הצליח אלברט נייסר (Neisser) לאפיין את החיידקים שגילה הנסן ואף להוכיח שהם אכן הגורמים למחלה. בשנת 2008 התגלה חיידק חדש הגורם אף הוא לצרעת, אף שהיה שונה מבחינה גנטית מהחיידק המקורי; קביעת רצף הבסיסים של ה־RNA הריבוזומי שייכה אותו למין חדש, שכונה M. Lepromatosis.
מתוך Wikipedia
ההסבר לחוסר היכולת לגדל את החיידקים במצעים מלאכותיים התברר בשנת 1998, כשנקבע רצף הבסיסים המלא של החומר התורשתי (DNA) של M. Leprae. הגנום מכיל כ־1,600 גנים, רק שליש מתכולת הגנום של קרובו חיידק השחפת, המכיל כ־4,000 גנים (ואפשר לגדלו במעבדה). החיידק יכול להתקיים ולהתרבות רק בתוך תאים (הוא טפיל תוך־תאי הכרחי) המספקים לו את מרכיביו, שכן הוא אינו מסוגל לייצרם בעצמו.
המחלה בהיסטוריה
מחלת הצרעת של היום שונה מזו הנזכרת במקרא: התיאור בספר ויקרא ט"ו (פרשת מצורע) מתייחס כנראה למחלות עור מידבקות שנגרמות על ידי פטריות שונות. במקומות אחרים במקרא צרעת היא לא מחלה מידבקת ולכן אין מדובר במחלת הנסן. מחלת הצרעת שבה הדברים אמורים מלווה את האנושות כנראה כ־4,000 שנה. התיאור הקדום ביותר של מחלה המזכירה צרעת הופיע בפפירוס מצרי המתוארך לכ־1,550 לפנה"ס. תיאור כזה מופיע גם בכתובים מהודו המתוארכים לכ־600 לפנה"ס ובכתובים סיניים מ־475 לפנה"ס ואילך.
הצרעת הופיעה באירופה במאה הראשונה לפנה"ס, בתחילה ביוון בעקבות חזרתו של צבאו של אלכסנדר מוקדון מהודו, ואחר כך ברומא, בשנת 62 לפנה"ס, בעקבות חזרתו של פומפיוס וצבאו מאסיה הקטנה. ההוכחה המדעית הראשונה לקיום מחלת הצרעת באזורנו היא מהמאה הראשונה לספירה, והיא מגיעה מירושלים.
בכל אותה תקופה, ובמיוחד בימי הביניים, צרעת הייתה מחלה מפחידה ולא מובנת. סברו שהיא תורשתית, חשבו שהיא עונש מהאל, והלוקים בה נודו או סומנו בבגדים מיוחדים, וכן חויבו לענוד פעמון שיזהיר מנוכחותם המידבקת. בהמשך הוקמו בתי חולים מיוחדים למצורעים, בתחילה ביפן, בשנת 758, והחל מהמאה ה־11 גם באירופה, בתחילה באנגליה (עד מחצית המאה ה־14 היו רק באנגליה כ־300 מוסדות כאלה).
ב־1495, אחרי פרוץ המלחמות האיטלקיות (הספרדים והצרפתים נלחמו ביניהם על השליטה באיטליה), ניסו הספרדים, ללא הצלחה, להדביק את החיילים הצרפתים בצרעת על ידי זיהום היינות שלהם בדם של חולים.
במאה ה־19 החלו החוקרים הרופאים הנורבגים דניאל דניאלסן (Danielssen) וקרל בוק (Boeck), לחקור את המחלה באמצעים מודרניים. החוקרים תיארו במפורט את שתי הצורות של המחלה (ואת הצורות המשלבות את שני הסוגים) והפרידו אותה ממחלות אחרות שלהן סימנים עוריים דומים (עגבת, פסוריאזיס, גרדת וצפדינה). מחקרם פורסם ב־1847 בספר "על הצרעת" (Om Spedalskbed). דניאלסן, שהיה משוכנע שהמחלה תורשתית, ניסה להוכיח זאת, וב־1856 הזריק לעצמו ולתלמידיו חומרים שמיצה מפצעי החולים. למזלם אף אחד מהם לא חלה במחלה, ודניאלסן שוכנע ואף שכנע אחרים שהסיבה לכך היא היא שהמחלה אכן תורשתית.
פריצת הדרך הגדולה בחקר הצרעת הייתה ב־1873, כשחתנו של דניאלסן, ג'רארד הנסן, זיהה
חיידק בחולים. כישלונותיו החוזרים לגדל את החיידק במעבדה ולמצוא חיות מודל לחקר המחלה, גרמו לו ב־1879 לבצע ניסוי באחת המטופלות שלו, ללא ידיעתה. כשהתברר העניין, הוא הושעה לצמיתות מעיסוק ברפואה, אך המשיך לנסות ולחקור את המחלה, ללא חידושים נוספים. ב־1921 הוקם בקרוויל שבלואיזיאנה מרכז מחקר גדול לפיתוח כלים ותרופות לאבחון וטיפול בחולי צרעת.
מה זה בכלל צרעת?
הצרעת היום
במעבדות שונות ברחבי העולם עדיין מנסים החוקרים לברר מהם מנגנוני הפעולה של חיידקי הצרעת ומהם הפגמים של מערכת החיסון האנושית המאפשרים את התפתחות המחלה. נבדקת גם האפשרות לפתח חיסון. יש מספיק תרופות כדי לטפל בכל חולי הצרעת, אך יש מדינות שבהן הטיפול אינו יעיל, וכל עוד זה לא ישתנה יידבקו חולים חדשים.
במדינות המערב, בישראל וגם בחלק ממדינות העולם השלישי, השיפור במעמדם של חולי הצרעת, הפסקת הנידויים והטיפול בהם כבחולים בכל מחלה אחרת הביא לירידה משמעותית במקרי המחלה החדשים, וכיום מרביתם מועברים על ידי מהגרים מארצות שעדיין נגועות. בארגון הבריאות העולמי ובמערכות הבריאות הקשורות בו מקווים שתוך כמה עשורים תצטרף מחלת הצרעת למחלות הכמעט נשכחות, שלומדים עליהן רק בספרי ההיסטוריה.
המצורע (והמשוחף) הירושלמי מהמאה הראשונה
בחלק התחתון של גיא בן הינום בירושלים נמצא בית הקברות הקדום, מהמאה הראשונה, המכונה "שדה הדמים" (בארמית "חֲקֵל דָּמָא"). באחת ממערות הקבורה, ליד קברו של חנן הכוהן, ששימש ככוהן גדול בשנים 6־15, נמצא קבר אטום ובו גופה עטויה תכריכים, ולא בתוך גלוסקמה כמקובל באותם ימים לאנשים חשובים אלה. החוקרים צ'רלס גרינבלט ומרק שפיגלמן מהאוניברסיטה העברית לקחו מהתכריכים דגימות DNA ובדקו נוכחות של גורמי מחלות שונים. כך התגלה שהמת היה חולה גם בצרעת וגם בשחפת, וזו כנראה הסיבה לצורה החריגה של קבורתו. מהממצא הזה הסיקו החוקרים שמחלת הצרעת הכתה לא רק בעניים, אלא גם בתושביה האמידים של ירושלים.
בית החולים למצורעים בירושלים
במחצית השנייה של המאה ה־19 היו בירושלים שני ריכוזים של מצורעים. הראשון בתוך העיר העתיקה, בסמיכות לשער ציון, והשני בעין רוגל, שבמורד גיא בן הינום. בשניהם היו בקתות עץ שבהם חיו המצורעים. ב־1866 הוקם במתחם "בית ישעיהו הקדוש" ברחוב אגרון שבשכונת ממילא בית החולים למצורעים הגרמני, אך הוא לא עמד בעומס האשפוז. לכן, ב־1887 הוקם בטלביה בית החולים "עזרת ישו" לאשפוז ולבידוד למצורעים. בית החולים תופעל על ידי אחיות גרמניות פרוסטנטנטיות ממסדר הדיאקוניסות (Diakonisches Werk), ותוקצב על ידי תרומות מגרמניה. המאושפזים היו בני שלוש הדתות, אך הטקסים במקום היו נוצריים. בתקופת המנדט הבריטי נהג הרב אריה לוין ("רב האסירים") לבקר במקום בקביעות, כל ערב שבת, ולעודד את תריסר החולים היהודיים שחיו שם (ביחד עם כ־300 ערבים) ואף דאג להם לאוכל כשר.
בתקופת מלחמת העולם השנייה נוהל בית החולים בסיוע ארגון הדסה. ב־1948, עם הקמת המדינה, הפך לבית חולים ממשלתי, על שם גרהרד הנסן. מנהל בית החולים דאז, תאופיק כנעאן, עזב למזרח ירושלים ובהמשך הקים בית חולים מקביל ברמאללה. בסוף שנות ה־80, עם התמעטות החולים בשל הטיפול האנטיביוטי היעיל, הפסיקו לאשפז חולים במקום, והוא תפקד כמרפאת חוץ לחולי צרעת עד 2002, וכמרכז הארצי למחלת הנסן של משרד הבריאות עד 2009, אז הועבר המרכז הארצי להדסה שטראוס (במרכז ירושלים).
מבנה בית החולים מיועד לשימור, וכיום יש בו תערוכה על ההיסטוריה של בית החולים.
טיפול בחולי צרעת
החל מ־2500 לפנה"ס ועד ראשית שנות ה־40 של המאה הקודמת ניסו לטפל בחולי הצרעת באמצעות הזרקה של שמן שבודד מאגוזי הקאולמוגרה (Chaulmoogra). טיפול זה היה בלתי יעיל, ומרבית החולים לא החלימו. ב־1941 החלו בקרוויל, ואחר כך בשאר העולם, להשתמש בפרומין Promin); מקבוצת הסולפונאמידים). הטיפול בפרומין, שכלל סדרת זריקות כואבות, הצליח לרפא את המחלה. בשנות ה־50 של המאה הקודמת הוחלף הפרומין בדפסון (Dapsone), אך עד מהרה התברר שחיידקי הצרעת מפתחים עמידות כלפי התרופה. כדי להתגבר על בעייה זו החלו בשנות ה־70 לטפל במחלה בשילוב של שלוש תרופות ביחד הניתנות בבליעה: דפסון, ריפאמפיצין (Rifampicin) וקלופזימין (Clofazimine). נכון להיום עוד לא נמצאו חיידקי צרעת שעמידים לשלוש התרופות. על המדף נמצאות כמה תרופות נוספות, מוכנות לשימוש במקרה שתופיע עמידות כזו.
הטיפול התרופתי נמשך כחצי שנה עד שנה, בהתאם לחומרת המחלה. אך החולה מפסיק להפריש חיידקים לסביבה כבר לאחר תחילת הטיפול. הפסקת הטיפול לפני תום התקופה גורמת להתפרצות חוזרת. מספר חולי הצרעת באזורים שבהם ניתן הטיפול בצורה מסודרת יורד במהירות, וכיום מנסים, כאמור, לפתח חיסון למחלה.